Saiba mais sobre a Miastenia






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A miastenia grave ou miastenia gravis é uma doença neuromuscular que causa fraqueza e fadiga anormalmente rápida dos músculos voluntários.

A fraqueza é causada por um defeito na transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos. A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração.

Ela é uma doença neuromuscular auto-imune, ou seja, uma doença em que o organismo produz anticorpos contra determinados componentes que lhe são próprios e para os quais deveria desenvolver tolerância. No caso específico da miastenia, essa resposta imunológica vira-se contra
componentes da placa motora existente entre o nervo e o músculo, responsável pela transmissão de estímulo nervoso que faz o músculo contrair. Não se conhece a causa da doença. Sabe-se que ela acomete mais as mulheres do que os homens a partir dos vinte anos. Depois da sexta década de vida, a relação se inverte.

O principal sintoma da miastenia é fraqueza muscular e fadiga extrema, exagerada, muito superior ao cansaço que qualquer pessoa saudável pode sentir depois de dias de muita agitação e trabalho.   Esforço físico, exposição ao calor, estados infecciosos e uso de alguns medicamentos podem piorar a sintomatologia.

Geralmente, a miastenia grave é diagnosticada após um longo tempo do seu surgimento, uma vez que seus sintomas estão associados a outras causas antes mesmo de pensar que a causa seja devida a ela.
Diante de uma suspeita é importante realizar exames que permitam avaliar a função neuromuscular, como ocorre com a eletromiografia, a qual faz um registro da atividade elétrica muscular após um estímulo controlado.

Também é importante realizar exames como a tomografia do tórax em busca de lesões do timo, já que estas se encontram diretamente relacionadas ao desenvolvimento da miastenia grave.
A confirmação deste diagnóstico pode ser comprovada ao evidenciar a presença de anticorpos no sangue dirigidos contra os receptores da acetilcolina do músculo, que estão presentes entre 75 e 85% dos pacientes com miastenia grave.

Fisiologia da Doença

A transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos é normalmente feito por uma substância, a acetilcolina, da seguinte forma: O impulso nervoso percorre o neurônio motor até alcançar as terminações nervosas, onde há grande número de canais de Ca+ sensíveis à voltagem.

A abertura desses canais leva ao influxo de Ca+ provocando a exocitose de acetilcolina, esta liga-se ao receptor específico presente na membrana da célula muscular (nicotínicos). A ativação destes
receptores (nos músculos) leva à abertura de canais de Na, despolarizando a célula muscular, o aumento do sódio provoca a liberação de Ca+ armazenados nos retículos sarcoplasmáticos, este Ca+
se ligará à subunidade C da troponina alterando o complexo responsável pela contração muscular na junção neuromuscular, ou placa motora, entendido pelo complexo actina - troponina - tropomiosina .

Na miastenia gravis o numero de receptores da acetilcolina (sítios nos quais a substância pode ser recebida) encontram-se reduzidos. Isto dever-se-á a um ataque aos receptores da Acetilcolina por anticorpos, produzidos pelo sistema imune do próprio indivíduo. Uma vez que os anticorpos são o sistema normalmente envolvido na luta contra as infecções, a miastenia gravis é então designada por doença autoimune, já que o sistema imunitário do indivíduo começa a produzir anticorpos
que atacam os seus próprios tecidos. A investigação tem mostrado que na maioria dos doentes com miastenia gravis existem no sangue anticorpos circulantes contra os receptores da acetilcolina.
Encontram-se em estudos as causas desta agressão autoimune. Há alguma evidência que a doença se inicia no timo (massa de tecido linfóide que se encontra no peito atrás do esterno). Haverá influência do timo na produção de anticorpos anti-receptores da Acetilcolina ou de outras substâncias que interfeririam com a transmissão neuromuscular.

O uso de medicamentos e da cirurgia do Timo, isolados ou em conjunto são razoavelmente eficazes no tratamento da Miastenia Gravis. O tratamento de primeira linha é com uma classe de  edicamentos que diminuem a ação da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora, a colinesterase. São genericamente chamados de medicações anticolinesterase. A diminuição da degradação da acetilcolina faz com que esta actue por mais tempo, facilitando a transmissão neuromuscular. Apesar de não modificar o número de receptores, melhora sua eficiência. O tratamento com os
nticolinesterásticos, como a piridostigmina) é benéfico, mas em muitos caso não suficiente.

A timectomia (cirurgia de remoção do timo) é muitas vezes o passo seguinte. Cerca de 50% dos doentes podem ter uma remissão ou melhoras significativas com a timectomia.

A terapêutica com esteróides é por vezes necessária nos doentes mais graves. Os esteróides, como os outros imunossupressores como a azatioprina são bastante eficazes produzindo remissão dos sintomas. O efeito no sistema imune é a diminuição da produção de anticorpos. Seu uso costuma ser prolongado e sujeito a efeitos colaterais indesejáveis.

O método de tratamento designado por plasmaferese é usado na crise miasténica, durante a qual necessitam de respiração assistida. A plasmaferese consiste na substituição do plasma do doente (uma espécie de lavagem do sangue para a remoção dos anticorpos que estão a bloquear a transmissão neuromuscular).  O uso de imunoglobulinas também pode ser indicado nestas crises.

Importante para a Fisioterapia

A fadiga dos músculos da visão é a manifestação mais frequente, apresenta-se com a queda de uma ou ambas as pálpebras sem causa aparente, isso acompanha a dificuldade de visão ou a diplopia. Quando atingem os músculos do pescoço pode ocorrer dificuldade de engolir ou falar, assim como a impossibilidade de manter a cabeça erguida. Inclusive, quando os músculos do tronco e dos membros são atingidos afetam a mobilidade e o equilíbrio da pessoa, da mesma forma que podem surgir também problemas respiratórios. 


Atualmente, o tratamento para controlar os sintomas e a evolução dessa doença crônica pode assegurar aos pacientes vida praticamente normal. Porém uma pessoa que morreu de Miastenia grave foi o multi milionário Onassis. Na década de 70 ainda não existia tratamento eficaz para a
doença.

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