Miastenia






A miastenia grave ou miastenia gravis é uma doença neuromuscular que
causa fraqueza e fadiga anormalmente rápida dos músculos voluntários.
A fraqueza é causada por um defeito na transmissão dos impulsos dos
nervos para os músculos. A doença raramente é fatal, mas pode ameaçar
a vida quando atinge os músculos da deglutição e da respiração.

Ela é uma doença neuromuscular auto-imune, ou seja, uma doença em que
o organismo produz anticorpos contra determinados componentes que lhe
são próprios e para os quais deveria desenvolver tolerância. No caso
específico da miastenia, essa resposta imunológica vira-se contra
componentes da placa motora existente entre o nervo e o músculo,
responsável pela transmissão de estímulo nervoso que faz o músculo
contrair. Não se conhece a causa da doença. Sabe-se que ela acomete
mais as mulheres do que os homens a partir dos vinte anos. Depois da
sexta década de vida, a relação se inverte.

O principal sintoma da miastenia é fraqueza muscular e fadiga extrema,
exagerada, muito superior ao cansaço que qualquer pessoa saudável pode
sentir depois de dias de muita agitação e trabalho. Esforço físico,
exposição ao calor, estados infecciosos e uso de alguns medicamentos
podem piorar a sintomatologia.

A transmissão dos impulsos dos nervos para os músculos é normalmente
feito por uma substância, a acetilcolina, da seguinte forma: O impulso
nervoso percorre o neurônio motor até alcançar as terminações
nervosas, onde há grande número de canais de Ca+ sensíveis à voltagem.
A abertura desses canais leva ao influxo de Ca+ provocando a exocitose
de acetilcolina, esta liga-se ao receptor específico presente na
membrana da célula muscular (nicotínicos). A ativação destes
receptores (nos músculos) leva à abertura de canais de Na,
despolarizando a célula muscular, o aumento do sódio provoca a
liberação de Ca+ armazenados nos retículos sarcoplasmáticos, este Ca+
se ligará à subunidade C da troponina alterando o complexo responsável
pela contração muscular na junção neuromuscular, ou placa motora,
entendido pelo complexo actina - troponina - tropomiosina . Na
miastenia gravis o numero de receptores da acetilcolina (sítios nos
quais a substância pode ser recebida) encontram-se reduzidos. Isto
dever-se-á a um ataque aos receptores da Acetilcolina por anticorpos,
produzidos pelo sistema imune do próprio indivíduo. Uma vez que os
anticorpos são o sistema normalmente envolvido na luta contra as
infecções, a miastenia gravis é então designada por doença autoimune,
já que o sistema imunitário do indivíduo começa a produzir anticorpos
que atacam os seus próprios tecidos. A investigação tem mostrado que
na maioria dos doentes com miastenia gravis existem no sangue
anticorpos circulantes contra os receptores da acetilcolina.
Encontram-se em estudos as causas desta agressão autoimune. Há alguma
evidência que a doença se inicia no timo (massa de tecido linfóide que
se encontra no peito atrás do esterno). Haverá influência do timo na
produção de anticorpos anti-receptores da Acetilcolina ou de outras
substâncias que interfeririam com a transmissão neuromuscular.

O uso de medicamentos e da cirurgia do Timo, isolados ou em conjunto
são razoavelmente eficazes no tratamento da Miastenia Gravis. O
tratamento de primeira linha é com uma classe de medicamentos que
diminuem a ação da enzima que degrada a acetilcolina na placa motora,
a colinesterase. São genericamente chamados de medicações
anticolinesterase. A diminuição da degradação da acetilcolina faz com
que esta actue por mais tempo, facilitando a transmissão
neuromuscular. Apesar de não modificar o número de receptores, melhora
sua eficiência. O tratamento com os anticolinesterásticos, como a
piridostigmina) é benéfico, mas em muitos caso não suficiente.

A timectomia (cirurgia de remoção do timo) é muitas vezes o passo
seguinte. Cerca de 50% dos doentes podem ter uma remissão ou melhoras
significativas com a timectomia.

A terapêutica com esteróides é por vezes necessária nos doentes mais
graves. Os esteróides, como os outros imunossupressores como a
azatioprina são bastante eficazes produzindo remissão dos sintomas. O
efeito no sistema imune é a diminuição da produção de anticorpos. Seu
uso costuma ser prolongado e sujeito a efeitos colaterais
indesejáveis.
O método de tratamento designado por plasmaferese é usado na crise
miasténica, durante a qual necessitam de respiração assistida. A
plasmaferese consiste na substituição do plasma do doente (uma espécie
de lavagem do sangue para a remoção dos anticorpos que estão a
bloquear a transmissão neuromuscular).

O uso de imunoglobulinas também pode ser indicado nestas crises.

Atualmente, o tratamento para controlar os sintomas e a evolução dessa
doença crônica pode assegurar aos pacientes vida praticamente normal.
Porém uma pessoa que morreu de Miastenia grave foi o multi milionário
Onassis. Na década de 70 ainda não existia tratamento eficaz para a
doença.

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