O que é a Síndrome de Legg-Calvé-Perthes?






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A doença de Legg-Calvé-Perthes é uma necrose avascular da epífise femoral em crescimento, de característica autolimitada e idiopática. De modo seqüencial observa-se necrose, reabsorção óssea, deposição de osso novo e finalmente remodelação até a maturidade. Os estágios de reabsorção e deposição ocorrem simultaneamente alterando a resistência mecânica do núcleo epifisiário tornando-o suscetível à deformidades.

O distúrbio provoca um achatamento da extremidade proximal do fêmur (cabeça do fêmur). Normalmente, apenas uma perna é afetada. O fluxo de sangue para o fêmur é interrompido e a cabeça do fêmur degenera em 1 a 3 semanas. Um novo fornecimento de sangue permite o aparecimento de células ósseas no local durante os próximos 6 a 12 meses. O osso novo substitui o antigo em um período de 2 a 3 anos. Essa patologia é mais comum em meninos entre 4 a 10 anos de idade e tende a ser familiar.

Embora as causas dessa sindrome sejam mal esclarecidas, há alguns fatores que são apresentados como prováveis responsáveis deste episódio, tais como: 

* Anormalidades de coagulação 

* Alteração do fluxo sangüíneo arterial (infartos ósseos múltiplos)

* Obstrução da drenagem venosa da epífise e colo femoral

* Trauma

* Desenvolvimento: crianças pequenas para a idade cronológica

* Hiper-reatividade da criança 

* Influências genéticas

* Fatores nutricionais

Já para Hebert (2004) de todas as teorias (até agora não confirmadas) sobre a causa da doença, parece que a maior comprovação que se tem é quanto à relação com a isquemia do núcleo de ossificação da cabeça do fêmur e o hormônio do crescimento, tendo em vista a baixa estatura das crianças com a enfermidade.

Estágios:

A Doença de legg-calvé-perthes progride por meio de quatro estágios definidos:

(1) condensação:l
(2) fragmentação;
(3) reossificação;
(4) remodelamento.

Durante a fase inicial,  uma porção da cabeça femoral torna-se necrótica e o crescimento ósseo cessa. O osso necrótico é reabsorvido e fragmentado; nesse momento inicia-se a revascularização da cabeça femora. Durante o segundo estágio, a cabeça femoral freqüentemente torna-se deformada e o acetábulo torna-se mais raso em resposta às deformidades da cabeça femoral. Com a revascularização, a cabeça femoral começa a se ossificar novamente. Quando a cabeça femoral cresce, ocorre o remodelamento da cabeça femoral e acetábulo. O estágio da doença no momento do diagnóstico, o sexo da criança e sua idade do início da doença terão impacto no resultado final e na congruência da articulação do quadril.

Sintomas e diagnóstico:

O diagnóstico é feito em parte com base nos sintomas referidos, que consistem sobretudo em dor no quadril ou virilha, aumentada pelo movimento da perna ou anca (sobretudo a rotação). A dor pode contudo surgir também no joelho (dor referida). Há uma diminuição da mobilidade da perna afectada, que aliada a um mecanismo de defesa (a criança apoia-se menos nessa perna para evitar a dor) pode levar a atrofia muscular. É mais frequente nos rapazes, e em 8-10% dos casos pode ser bilateral.

A Doença de Perthes evolui caracteristicamente ao longo de quatro fases. Durante a primeira fase, designada sinovite, há o surgimento inicial dos sintomas devido à inflamação que se instala com a diminuição do aporte sanguíneo e não há alterações visíveis à radiografia, tornando muito difícil a sua distinção de uma sinovite transitória do quadril. A principal diferença consiste em que a Doença de Perthes não cede ao tratamento com AINEs e tracção após vários dias. Uma ressonância magnética nesta fase pode revelar edema na epífise.

Nas fases subsequentes surgem alterações radiográficas, em particular o aumento de densidade de parte ou todo o núcleo de ossificação durante a necrose, fragmentação e eventualmente deslocamento (sub-luxação) da epífise, que pode constituir um sinal de risco.

Na fase seguinte, de necrose, ocorre destruição mais ou menos acentuada da cabeça do fémur. Na terceira fase, de fragmentação, há a formação de um tecido de granulação entre as zonas necróticas, diminuindo o tamanho da epífise e dando um aspecto fragmentado aos núcleos de ossificação. Este processo leva à formação de novos vasos sanguíneos, dando início à fase de remodelação, em que ocorre uma reorganização dos núcleos de ossificação.


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