Miopatias inflamatórias

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Doença inflamatória muscular pertencente à família das doenças difusas do tecido conectivo (DDTC) caracterizada por inflamação crônica da musculatura estriada e fraqueza muscular proximal. Quando o comprometimento se restringe ao sistema muscular é conhecida como polimiosite (PM). Quando associada a rash cutâneo característico define a dermatomiosite (DM).

Etiologia 

Não há dados epidemiológicos da DM/PM. Estatísticas americanas sugerem cerca de 2 a 10 casos novos por milhão de habitantes/ano. Dentre as DDTC da infância tem incidência inferior apenas a doença reumatóide juvenil. A DM/PM é mais freqüente no sexo feminino (3M:1H), esta predominância não ocorre na miosite associada à neoplasia. Pode ocorrer em qualquer idade, porém, apresenta dois pi­cos de incidência: um na infância e outro ao redor da quinta década de vida. Indivíduos com HLA–DR3 têm maior probabilidade de desenvolver a doença e ainda há a associação com a presença de auto-anticorpos.

Clínica

Os critérios clínicos destas patologias foram definidos por Bohan e Peter em 1975:  
Grupo 1 Polimiosite
Grupo 2 Dermatomiosite
Grupo 3 Dermatomiosite juvenil
Grupo 4 Miosite associada a neoplasia
Grupo 5 Dermatomiosite (ou polimiosite) associada a outra doença do colágeno
Grupo 6 Miosite por corpúsculo de inclusão
 
Os seguintes sintomas estão presentes em quase todas as formas de miopatia inflamatória: fraqueza muscular proximal e simétrica envolvendo as cinturas pélvica e escapular, assim como a musculatura da região anterior do pescoço e flexores do tronco. Início é insidioso: o paciente queixa-se de dificuldade para subir e descer escadas, levantar-se quando em posição supina ou sentada (levantar miopático), além de dificuldade de elevar as mãos acima da cabeça. Em casos graves, a fraqueza pode generalizar-se, restringindo o paciente ao leito.

A disfagia está presente em cerca de 10 a 15% dos casos e é decorrente do envolvimento da musculatura estriada da faringe e esôfago supe­rior. Quando presente predispõe a pneumonia aspirativa que representa uma das principais causas de óbito.

Na polimiosite encontramos manifestações cutâneas tais como heliotropo (lesão eritêmato violáceo periorbitária) e sinal de Gottron (lesões eritematosas, levemente descamativas localizadas em faces dorsais de MCFs, cotovelos, joelhos e tornozelos). Manifestações freqüen­tes e inespecíficas incluem: rash em tronco e face, alterações ungueais, fotossensibilidade e vasculite.
Febre, queda do estado geral, artralgias e síndrome de Raynaud podem ocorrer.
O comprometimento pulmonar representa o principal acometimento sistêmico. Podem ocorrer pneumonia aspirativa, hipoventilação secundária a fraqueza muscular, infecções oportunistas, além de comprometimento alvéolo-intersticial que ocorre em 5-10% dos casos. Em alguns casos, alterações cardiológicas (distúrbios de condução, arritmias, ICC) e alterações gastrintestinais (reflexo e alterações de motilidade).

No grupo 3, a DM predomina sobre a PM na razão 2:1; distingue-se dos demais grupos por apresentar vasculite importante que pode levar a complicações fatais e por causar calcificações intensas no tecido subcutâneo e muscular.

Em relação ao grupo 4, sabe-se que adultos portadores de DM/PM podem apresentar neoplasia maligna. A incidência desta patologia chega a ser de 5 a 10 vezes superior a da população em geral, o que não ocorre na DM da infância. A DM/PM pode anteceder o aparecimento da neoplasia em até dois anos, sendo que em apenas um terço dos casos se faz o diagnóstico de neoplasia na exploração inicial. Neste grupo os quadros de DM predominam sobre os de PM. Os tumores mais comuns são: os de pulmão, mama, ovário, próstata, cólon e estômago. A retirada da neoplasia pode proporcionar involução do quadro muscular.

No grupo 5, as associações mais freqüentes são com a síndrome de Sjögren, esclerose sistêmica progressiva, lúpus eritematoso sistêmico e mais raramente doença reumatóide. O quadro clí­nico e o prognóstico resultam da sobreposição das patologias.

Diagnóstico

Critérios para diagnóstico de PM/DM:
  1. fraqueza muscular proximal simétrica;
  2. níveis elevados de enzimas musculares;
  3. alterações miopáticas na eletroneuromiogra­fia;
  4. biópsia muscular com evidência de miosite;
  5. rash cutâneo típico de dermatomiosite.
Para o diagnóstico de polimiosite necessitamos dos critérios de 1 a 4, enquanto para o diagnóstico de dermatopolimiosite é necessário também o critério 5. Cerca de 50 a 90% dos pacientes podem apresentar auto-anticorpos circulantes.

Diagnóstico diferencial

Devem ser diferenciadas das outras patologias que causam fraqueza muscular, podendo ou não estar associada ao aumento de enzimas musculares.

Miosite secundária a agentes infecciosos:
  • viral (influenza, coxsackie vírus, HIV);
  • bacteriana;
  • parasitária (toxoplasmose);
  • miosite da doença de Lyme;
  • fúngicas.
Miosite induzida por drogas ou toxinas: cocaína, heroína, corticosteróide, estatinas, ziodovudina, penicilamina, colchicina, antimalári­cos, álcool.

Metabólicas: deficiência de carnitina, miopatias mitocondriais.

Endócrinas: hipotireoidismo, hipertireoidismo, insuficiência supra-renal, acromegalia.

Distúrbios hidreletrolíticos: hipocalemia, hipocalcemia, hipofosfatemia, hiponatremia, hipernatremia.
Miopatias neurológicas: esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis, distrofia musculares.

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