Saiba mais sobre o linfedema congênito ou Doença de Milroy






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Linfedema é uma síndrome caracterizada pelo acúmulo de fluido hiperprotéico na derme e tela subcutânea, porém não nos tecidos profundos da parede muscular. A etiologia inclui anormalidades congênitas no desenvolvimento do sistema linfático ou secundário; a obstrução, destruição ou mau funcionamento da rede linfática.
O linfedema divide-se em primário e secundário. O linfedema primário ou idiopático pode ser subdividido em forma congênita (Doença de Milroy), presente no nascimento; linfedema precoce (Doença de Meige)(5), a qual aparece geralmente dos 10 aos 35 anos, e linfedema tardio, que aparece após os 35 anos. Linfedema precoce compreende aproximadamente 80% dos casos de linfedema primário, com predominância em mulheres.
O linfedema congênito familiar (doença de Milroy) ocorre em um caso em cada 6 mil nascimentos. Estime-se entre 600 mil e 2 milhões o número de pessoas com linfedema congênito nos países ocidentais.
O linfedema congénito deve-se ao fato de a pessoa nascer com um número reduzido de vasos linfáticos, que são insuficientes para conter toda a linfa. Esse tipo de coisa afeta quase sempre as pernas e, em raras ocasiões, os braços. As mulheres têm maior probabilidade do que os homens de ter linfedema congênito.
Embora o inchaço se possa observar desde o nascimento, de um modo geral os vasos linfáticos nesse momento estão adequados à pequena quantidade de linfa que o lactente possui. Com maior frequência, o inchaço aparece posteriormente quando o volume de linfa aumenta e supera a capacidade do número reduzido de vasos linfáticos. O edema começa gradualmente numa das pernas ou em ambas.
O primeiro sinal de linfedema pode ser o edema do pé, o que faz com que o calçado fique apertado no final do dia e deixe marcas na pele. Nas etapas iniciais desta doença, este sintoma desaparece quando se eleva a perna. (Muitas pessoas que não têm linfedema sentem um inchaço depois de terem estado de pé durante períodos prolongados.)
O linfedema congênito agrava-se com a passagem do tempo; o inchaço torna-se cada vez mais evidente e não desaparece completamente, mesmo depois de uma noite de repouso.

O diagnóstico do linfedema é principalmente clínico, baseado na história, exame físico e exclusão de outras possibilidades. Usualmente a extremidade envolvida é dolorosa, sem nenhuma capacidade funcional, edemaciada, fria e com coloração azulada.

Vários métodos diagnósticos podem ser úteis: linfangiografia, a qual não é realizada rotineiramente por causa de dificuldades técnicas e complicações, e linfocintilografia, que é segura, confiável e tornou-se o método de escolha para visualização e avaliação da função linfática. Outros métodos diagnósticos incluem ultra-sonografia doppler, tomografia axial computadorizada e ressonância magnética nuclear

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